ASUHAN KEPERAWATAN SISTEM PENCERNAAN (HISPRUNG)

HISPRUNG

PREVALENSI HISPRUNG

Penyakit Hisprung terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup danmerupakan penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawahpada neonatus. Rasio jenis kelamin dan pola pewarisan berbeda sesuaipanjang anus aganglionik. Aganglionosis direktum dan sigmoid padasekitar 75 % kasus; kelainan ini mencakup seluruh kolon pada sekitar 8 %dan kadang-kadang dapat mengenai seluruh usus. Penyakit rektosigmoidyang sering ditemukan memperlihatkan predominasi laki-laki sebesar 4:1dengan pola pewarisan resesif dengan modifikasi jenis kelamin sertaresiko penyakit serupa pada saudara kandung sebesar 7 % Pada penyakityang mengenai segmen yang lebih panjang, rasio jenis kelamin menurundan resiko pada saudara kandung meningkat, sampai setinggi 20 % padaaganglionosis kolon total. Anomali lain terkait adalah penyakit jantungkongenital atau sindrom down pada 5 sampai 10 % pasien.

B.DEFINISI HISPRUNG 

Ø Kondisi kongenital yang ditandai dengan dilatasi kolon proksimal yang berlebihan pada area penyepitan, biasanya rektum atau rektosigmoid, diakibatkan dari tak adanya sel-sel ganglion parasimpatik dan peristaltik. 

(Susan Martin Tucker,dkk)ØMerupakan obstruksi mekanis yang disebabkan oleh ketidak adekuatan motilitas bagian usus. (Donna L Wong)ØTidak adanya sel ganglion dalam rektum dan sebagian tidak ada dalam kolon. (Suriadi)

C.ETIOLOGI HISPRUNG

1. genetik
2. memiliki dasar autoimun
3. merokok
4. hisprung sebagai efek konngenital familia
5. hisprung terjadi akibat kegagalan perpindahan kraniokaudal dari prekursor sel syaraf ganglion sepanjang saluran G.I antara minggu 5 dan 12 gester
6. spesifik meliputi mielomeningokel
7. Medula spinalis yang telat
8. irpomeningokeL
9. tumor medulla spinalis lumbo sakral

D.MANIFESTASI KLINIS

1.  periode bayi baru lahir (neunatus)

a.Kegagalan untuk mengeluarkan mekonium dalam waktu 24 hingga 48 jam sejak kelahiran.

b.Kegagalan untuk mengeluarkan mekonium dalam waktu 24 hingga 48 jam sejak kelahiran.

c.Muntah yang bernoda empedu

d. Distensi abdomen.

2. BAYI

a.kegagalan tumbuh-kembang

b.konstipasi Distensi abdomen

c. episode diare dan vomitus

d.Tanda-tanda yang mengancam (yang sering menandai adanya enterokolitis)

f.Diare yang menyerupai air dan menyemprot

g.Demam

h.Keadaan umum yang buruk

3. ANAK

a)Konstipasi

b)Feses mirip tambang dan berbau busuk

c)Distensi abdomen

d)Peristaltik yang terlihat

e)Massa feses yang mudah diraba

f)Anak biasanya tampak mal nutrisi dan anemik

D. KLASIFIKASI HISPRUNG

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipeyaitu :

1.Penyakit Hisprung Segmen Pendek

  Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid,merupakan 70% dari kasus penyakit hisprung dan lebihsering pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

2.Penyakit Hisprung Segmen Panjang

  Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenaiseluruh kolon atau usus halus. Ditemukan samabanyak pada anak laki-laki maupun perempuan.(Ngastiyah, 1997:138)

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

•Foto abdomen

  untuk mengetahui adanya penyumbatan

•Barium enema

  untuk mengetahui adanya penyumbatan

•Manometer anorektal

  untuk mencatat respoms refleks sfingter interna dan eksterna

•Biopsi rektum

  untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion

F. PENATALAKSANAAN MEDIS

1.Pengobatan definitif adalah operasi. Pilihan-pilihan operasi adalah melakukan prosedur definitif sesegera mungkin setelah diagnosis ditegakkan atau melakukan kolostomi.

2.Eksisi pengupasan mukosa otot rektum, termasuk sfingter anus interna, merupakan tindakan diagnostik dan terapetik.

3.Px. motilitas rektum dan biopsi-isap rektum akan menunjukkan adanya tanda-tanda penyakit hisprung, tetapi px. Radiologis akan sulit diinterpretasi karena tidak ditemukan daerah peralihan.